Retour sur la conférence publique de Usher info du 15 juin 2017 sur la thérapie génique à Paris
Par Le Dr Said Safieddine, Directeur de Recherche à l’Unité de Génétique et de Physiologie de l’Audition
à l’Institut Pasteur
Oreille interne et Syndrome de Usher : mécanisme de la surdité
Dans l’oreille interne, c’est l’Organe de Corti qui présentent les cellules ciliées externes et internes. Dans le cas du Syndrome de Usher de type 1 les cellules ciliées internes sont responsables de la surdité profonde. Dans le cas du Syndrome de Usher de type 2 les cellules ciliées externe sont responsables de la surdité partielle.
Pour entendre, les vibrations sonores arrivent sur le tympan, puis les osselets, ce qui entraînent des vibrations aériennes puis des vibrations mécaniques vers des membranes de l’organe de Corti. Ces vibrations se transforment ensuite en impulsions électriques pour actionner le nerf auditif. Les cellules ciliées externes permettent l’action de ces 3 canaux vers les deux membranes de l’organe de Corti. Ces deux membranes transfèrent le message vers les cellules ciliées internes, qui actionnent le nerf auditif.
Pour restaurer l’audition et l’équilibre du Syndrome de Usher, malgré la complexité et l’accessibilité de l’organe, la Thérapie Génique est très prometteuse comme traitement curatif, celui-ci étant inexistant à ce jour.
Dans la recherche en cours
La récupération de l’audition est significative sur des souris. A l’heure actuelle, le Professeur A. Meyer, chef de clinique au CHU de Nantes testent un virus transporteur atteignant les cellules sensorielles.
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